Системная красная волчанка при беременности. Беременность и системная красная волчанка

Волчанка при беременности является хроническим воспалительным аутоиммунным заболеванием, причем в 90% случаев заболевание затрагивает именно женщин.

Иммунная система обеспечивает организму защиту от вирусов, микробов, бактерий и других вредных микроорганизмов, но при аутоиммунных заболеваниях иммунная система может отреагировать на собственные клетки вашего организма, как на чужеродные. Это может вызвать воспаление, которое может повлиять на многие органы, включая почки, кожу, суставы, сердце, клетки крови и легкие. Тяжелое воспаление может привести к хронической боли, повреждению тканей и повреждению внутренних органов.

К сожалению, лекарств для излечения волчанки нет, но есть целый ряд медикаментов и изменение образа жизни, которые могут облегчить симптомы заболевания и помогут предотвратить повреждение органов.

Волчанка является хроническим заболеванием, которое появляется, проходит и снова появляется, но очень редко исчезает насовсем. Большинство людей страдают от слабых симптомов болезни, которые сменяются вспышками заболевания, а затем болезнь снова на время отступает. Во время вспышки симптомы включают в себя усталость, лихорадку, сыпь, боль в суставах, отеки, выпадение волос, повышенную чувствительность к свету и резкую потерю веса. Затем вспышка стихает, и заболевание переходит в стадию ремиссии. Люди с волчанкой также могут страдать от болей в груди, затрудненного дыхания и проблем с почками.

Разновидности волчанки

Существуют четыре основных типа волчанки. К ним относятся:

1. Системная красная волчанка – является наиболее распространенной и тяжелой формой волчанки. Заболевание оказывает негативное влияние на печень, почки, кожу, суставы, легкие, сердце, кровеносные сосуды и нервную систему. Течение болезни носит непредсказуемый характер, вспышки чередуются с ремиссиями.

2. Дискоидная красная волчанка – этот тип волчанки главным образом влияет на кожу, вызывая красные, воспаленные повреждения, которые появляются в основном на лице, ушах и голове. У 10% пациентов дискоидная красная волчанка переходит в полиорганную системную красную волчанку.

3. Лекарственно-индуцированная красная волчанка – может возникнуть у людей, которые принимают определенные лекарства, как правило, препараты, используемые для лечения хронических заболеваний, таких как гипертония и болезни сердца. Как только лечение остановлено, симптомы обычно исчезают в течение недели или двух.

Некоторые симптомы лекарственно-индуцированной красной волчанки совпадают с симптомами системной красной волчанки. К ним относятся мышечные и суставные боли, отеки, гриппоподобные симптомы (усталость и лихорадка), серозит (воспаление вокруг легких или сердца, вызывающее боль или дискомфорт) и некоторые аномалии в анализах.

4. Красная волчанка новорожденных (неонатальная волчанка) – это редкое состояние, отмечающееся всего у 2% детей, рожденных женщинами, имеющими определенные антитела – анти-Ro и анти-La. Эти антитела могут проникать через плаценту и вызывать воспаление кожи развивающегося ребенка или проблемы с его сердцем. Ребенок обычно рождается здоровым, но в первые несколько недель жизни у него может появиться сыпь и возникают аномальные показатели анализа крови. Волчанка обычно исчезает, когда ребенок достигает возраста 3- х – 6-ти месяцев и больше не повторяется. Серьезные случаи неонатальной волчанки могут вызвать серьезную проблему с сердцем – так называемую врожденную блокаду сердца. Это заболевание является хроническим, но его можно попытаться лечить.

Что вызывает волчанку?

Что именно приводит к возникновению волчанки – до сих пор не известно. Но современные врачи сходятся во мнении, что причиной волчанки при беременности может быть комбинация гормонов и элементов окружающей среды, особенно, если у человека есть генетическая предрасположенность к заболеванию.

Выделяются также некоторые факторы, которые повышают риск развития волчанки:

  • расовая принадлежность – волчанка чаще всего встречается у афроамериканцев, латиноамериканцев и азиатов;
  • пол – болезнь чаще поражает женщин, чем мужчин;
  • возраст – волчанка развивается у людей всех возрастов, включая новорожденных, но чаще всего она поражает людей возрастом между 15-тью и 44-мя годами;
  • солнечный свет – у людей, которые восприимчивы к волчанке, пребывание на солнце может вызвать повреждения кожи или вызвать обострение заболевания;
  • воздействие химических веществ – некоторые исследования показали, что воздействие некоторых химических веществ может увеличить риск волчанки;
  • курение – курение сигарет может повысить риск развития волчанки.

Еще несколько лет назад перспективы для беременных женщин, заболевших волчанкой, были довольно мрачными и неутешительными, но в наше время, при условии получения надлежащей медицинской помощи, все риски, связанные с волчанкой при беременности могут быть значительно уменьшены. Сегодня многие женщины, страдающие волчанкой, способны родить здорового ребенка, а тщательное планирование беременности значительно повышает ваши шансы на нормальную беременность.

Большинство врачей рекомендуют женщинам с волчанкой отложить попытки забеременеть до того момента, пока болезнь не перейдет в состояние ремиссии, и не будет оставаться в таком состоянии не менее шести месяцев. Это особенно важно для женщин, которые страдают от заболеваний почек.

Симптомы волчанки во время беременности

Вспышки волчанки могут возникнуть в любом триместре беременности. Они могут быть как легкими, так и тяжелыми, и наиболее распространенными симптомами таких вспышек являются артрит, сыпь и усталость.

Очень важно отличать симптомы волчанки от нормальных изменений в организме, происходящих во время беременности. Например, боли в суставах могут быть вызванными не волчанкой, а тем, что во время беременности происходит увеличение веса и смещается центр тяжести.

Применение кортикостероидов на более поздних сроках беременности может повысить риск гипертонии и сахарного диабета, вызванного беременностью. Правда, некоторые кортикостероиды используется на поздних сроках беременности, чтобы ускорить развитие легких у ребенка, в тех случаях, когда по медицинским показаниям нужно завершить беременность раньше положенного срока. Такие препараты проникают через плаценту в высоких концентрациях.

Противомалярийные препараты могут быть очень эффективными в снижении воспаления и повреждения кожи, а также для предотвращения новых вспышек волчанки. Эти препараты считаются безопасными во время беременности.

Иммунодепрессанты, такие как азатиоприн и циклоспорин, также могут применяться во время беременности. Другие иммуносупрессивные препараты, антиметаболиты и цитотоксические препараты, такие как талидомид, метотрексат, микофенолат и циклофосфамид, могут быть вредными для ребенка, и их следует избегать для лечения волчанки при беременности .

Заболевание, где присутствует прогрессирующее диффузное поражение сосудов и соединительной ткани с аутоиммунным механизмом поражения – это системная красная волчанка или (СКВ). Таким заболеванием чаще всего страдают женщины. Это связано с особенностями (гормональными) женского организма, с большой склонностью женского организма к гиперпродукции глобулинов. Также с сенсибилизацией аутоантигенами во время отторжения функционального слоя эндометрия в период месячных. Рассмотрим, как совмещаются системная красная волчанка и беременность.

Как влияет на беременность системная красная волчанка

К сожалению, в период беременности течение данного заболевания предугадать невозможно. По статистике утяжеление симптомов системной красной волчанки происходит у 30% больных, в 35-40% больных в течении болезни не происходит никаких изменений, а у оставшихся 30-35% беременных, заболевание немного облегчается. Но у 7% беременных женщин с СКВ появляются серьезные осложнения, которые несут угрозу для жизни матери и плода. Это такие осложнения как: почечная недостаточность, миокардит, гестоз тяжелой формы, отеки, высокое давление, поражение головного мозга.

Опасность системной красной волчанки для плода

Дело в том, что данное заболевание повреждает все органы в женском организме, а в период беременности поражается и плацента. В плаценте повреждаются микроскопические сосуды, а это приводит к уменьшению кровотока, что является причиной хронической плацентарной недостаточности, что способствует задержке роста плода. Прогрессирующее повреждение плаценты может стать причиной гибели плода.

Вызывающие у беременной женщины системную красную волчанку антитела проникают через плаценту, могут вызвать у родившегося малыша синдром неонатальной волчанки. В большинстве случаев такая волчанка новорожденного поражает его кожу, а также проявляется в виде общих и некоторых гематологических изменений, которые обычно проходят в течение 2-3 месяцев после рождения крохи. Самую большую опасность для ребенка при синдроме неонатальной волчанки несет врожденная сердечная блокада, хоть и случается она редко. Это повреждение сердца, которое способствует развитию аритмии, что может привести к смерти ребенка.

Лечение СКВ во время беременности

В наше время еще не придумали средств, которые могли бы избавить человека навсегда от системной красной волчанки. При лечении такого заболевания обычно используются цитостатики (иммунодепрессанты), гормональные препараты и противовоспалительные препараты. Но, к сожалению, лечение должно продолжаться на протяжении всей жизни. Но при беременности некоторые препараты, которые необходимы для лечения СКВ, негативно влияют на малыша. Из-за этого при лечении этой болезни у беременных имеются свои нюансы. Это касается цитостатиков, которые влияют на плод, поэтому применяют их при лечении СКВ только в случаях, которые угрожают жизни.

Как ведется беременность с системной красной волчанкой у женщин

Обычно за состоянием беременной женщины следят врач-ревматолог и врач-гинеколог. Они совместно продумывают ведение беременности, а также предстоящих родов. Ведется специалистами особый контроль над состоянием и развитием плода. В случае, если состояние малыша не вызывает опасений и проявления системной красной волчанки незначительны, то женщина может родить естественным путем. Наилучшим исходом беременности считается - если отсутствуют признаки гестоза; нет проявлений почечной недостаточности; отсутствуют антифосфолипидные антитела. Очень важно, чтобы будущая мама с диагнозом СКВ как можно раньше стала на учет в женскую консультацию.

Детишки, которые рождаются от матерей с СКВ, обычно развиваются нормально и не страдают системной красной волчанкой. И это не смотря на то, что у них в крови обнаруживается трансплацентарно переданный фактор (волчаночный). Данный фактор обнаруживают в крови у ребенка еще в 3-4 месяца внутриутробного развития, но он не оказывает губительного влияние на плод. В довольно редких случаях у плода возникает полная врожденная блокада сердца. У некоторых малышей после рождения могут проявляться переходящие признаки геморрагического диатеза, но они со временем проходят.

Диагностировать обострение СКВ во время беременности трудно, так как его проявления, в частности выпадение волос, отеки, эритема лица, усталость, анемия, повышенная СОЭ и боли в мышцах наблюдаются и при обычном течении беременности. У 60% женщин, страдающих СКВ, обострение болезни происходит во время беременности и в послеродовом периоде, а за аналогичный период обострение СКВ наблюдается лишь у 40% небеременных женщин.

Беременность, по-видимому, не сказывается отрицательно на функции почек у женщин с волчаночным нефритом, хотя волчаночная нефропатия проявляется уже в начале беременности. У пациенток с исходно повышенным уровнем креатинина риск ухудшения функции почек выше. Ухудшение функции почек, связанное с СКВ, трудно отличить от преэклампсии, так как в обоих случаях отмечаются артериальная гипертензия, протеинурия, тромбоцитопения.

У женщин, болеющих СКВ, повышен риск самопроизвольного аборта, гибели плода, преэклампсии, преждевременных родов, ЗВУР. К факторам риска неблагоприятного исхода относятся присутствие в крови антикардиолипиновых антител или волчаночного антикоагулянта (анти-фосфолипидные антитела), волчаночный нефрит, артериальная гипертензия, а также активная фаза болезни в период зачатия.

Волчаночный нефрит при беременности

Адекватно оценить влияние беременности на степень повреждения почек вследствие имеющейся системной красной волчанки очень сложно. Главным образом, это связано с непредсказуемостью обострений и ремиссий волчанки вне зависимости от наличия беременности. Тем не менее в качестве прогностического показателя может служить наличие обострений в течение 6 мес перед беременностью. Чем дольше длится ремиссия, тем выше шанс благополучного исхода беременности. У большинства женщин со связанным с системной красной волчанкой нефритом, если функция почек у них сохранна, беременность протекает без осложнений или связана только с преходящим ухудшением функции почек. Но примерно в 1 % случаев в результате беременности происходит активация волчаночного нефрита, и наступает необратимая почечная недостаточность. Более того, характерные для волчанки аутоантитела могут проникать через плацентарный барьер. Вследствие этого женщины с волчанкой нередко склонны к выкидышам. Более того, у детей, родившихся у этих женщин, в крови выявлялись антитела против компонентов цитоплазмы клеток (например, серии SS-A/Ro). В результате у таких детей может развиться волчанкоподобный синдром, характеризующийся врождёнными сердечными блокадами и/или кожными поражениями. Часто у женщин с волчанкой в крови присутствуют антитела против фосфолипидов (например, антикардиолипиновые антитела или так называемый волчаночный антикоагулянт). При высоком титре таких антител наблюдаются серьёзные осложнения при беременности - спонтанные выкидыши, АГ (клинически проявляющаяся в виде преэклампсии), тромбозы (в т.ч. тромбозы глубоких вен, тромбоэмболии лёгких, инфаркты миокарда, инсульты). У женщин с высоким титром антител против фосфолипидов иногда в послеродовом периоде развивается редкая форма почечной недостаточности, связанная с тромбозами сосудов, снабжающих кровью гломерулы. Таким образом, всех беременных женщин с волчанкой на ранних сроках следует обследовать на наличие в их крови антител против фосфолипидов. Каков должен быть терапевтический подход в тех случаях, когда такие антитела выявляют, до сих пор неясно. Некоторые специалисты считают, что, если титр данных антител мал и никакой клинической симптоматики, связанной с ними, у пациентки не наблюдается, можно вообще не предпринимать никаких специальных мер. Но, если титр этих антител очень высок [более 40 GPL (GPL - уровень антифосфолипидного иммуноглобулина G)], рекомендуется терапия ацетилсалициловой кислотой (от 80 до 325 мг/сут). При наличии в анамнезе тромбозов (или при очень высоких титрах GPL) дополнительно к ацетилсалициловой кислоте применяют гепарин натрия.

Ранее считали, что пациентки с вызванной системной красной волчанкой нефропатией склонны к обострениям этого заболевания в середине послеродового периода. Вследствие этого многие врачи назначали глюкокортикоиды или увеличивали их дозировку таким пациенткам после родов. Однако сейчас это положение пересматривают, и многие специалисты рекомендуют изменять регламент лечения только в тех случаях, когда появляются явные клинические признаки обострения имеющегося заболевания или заболевания, развивающегося de novo.

Симптомы и признаки системная красная волчанка при беременности

Наиболее часто обострение проявляется поражением кожи, несколько реже - поражением суставов. Обострение заболевания требует активного лечения.

Клинические критерии анти-фосфолипидного синдрома включают в себя основные и дополнительные критерии

Диагностические критерии (один из перечисленных или более)

  • Тромбоз
  • Привычное невынашивание беременности (гибель плода при сроке более 10 нед, 3 аборта и более при сроке менее 10 нед)
  • Преждевременные роды (ранее 34-й недели) вследствие преэклампсии или ЗВУР

Дополнительные клинические признаки

  • Тромбоцитопения и гемолитическая анемия
  • Сетчатое ливедо
  • Поражение мозга (эпилепсия, инфаркт мозга, хорея, мигрень)
  • Поражение клапанов сердца (особенно митрального)
  • Артериальная гипертензия
  • Легочная гипертензия
  • Язвы на ногах

Признаки, позволяющие отличить почечную недостаточность у беременной с СКВ от преэклампсии: признаки поражения других органов, характерные для СКВ; возрастающий титр антител к ДНК; признаки активации комплемента по альтернативному пути (снижение уровня СЗ или С4); клеточные цилиндры в осадке мочи; отсутствие других признаков преэклампсии (например, ЗВУР, нарушения биохимических показателей функции печени, гиперурикемии).

Лечение системная красная волчанка при беременности

Препаратами выбора являются глюкокортикоиды, но они не позволяют предупредить обострение. Их не следует назначать с профилактической целью, как не следует увеличивать дозу этих препаратов для предупреждения обострения.

Волчаночные синдромы новорожденных

Примерно у 30% больных СКВ в крови выявляют анти-Ro антитела. Эти антитела наиболее часто образуются у матерей с преимущественно кожной формой СКВ и больных с синдромом Шегрена.

Наиболее частым из этих нарушений является кожная красная волчанка новорожденных, риск развития которой при наличии в крови анти-Ro антител составляет 5%. Сыпь появляется в первые 2 нед после рождения. В типичных случаях она представлена эритематозными кольцевидными шелушащимися пятнами на лице, волосистой части головы и других открытых частях тела, образующими географический рисунок. Сыпь спонтанно исчезает в течение 6 мес без образования рубцов.

Риск врожденной блокады сердца несколько меньше и составляет 2-3% при наличии анти-Ro антител. Ее выявляют на 18-20-й неделе беременности. Она сопровождается увеличением перинатальной смертности (20% детей умирают). Состояние большинства детей, переживающих этот период, остается относительно удовлетворительным, хотя в 50-60% случаев им приходится имплантировать искусственный водитель ритма. Риск врожденной блокады сердца у 2-го ребенка составляет 25% и возрастает до 50% у следующих детей.

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое, прогрессирующее полисиндромное заболевание, характеризующееся генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, приводящим к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Код МКБ 10 - М.32.

Этиология и патогенез СКВ недостаточно изучены. Предполагается сочетанное воздействие факторов внешней среды (фотосенсибилизации, стресса, нарушений питания, курения), генетических и гормональных. Возможно, что пусковым механизмом СКВ является активация вирусов (в первую очередь ретровирусов и близких к ним).

Среди конкретных механизмов развития болезни доказано влияние иммунных нарушений в Т-клеточном репертуаре и в продукции цитокинов, которые принимают участие в активации и дифференциации В-лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки. Последнее ведет к гиперпродукции различных антител (в том числе и аутоантител), образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах клеток различных органов, вызывают повреждение тканей с воспалительной реакцией и высвобождением новых антигенов, к которым формируются антитела, образуются иммунные комплексы, создавая порочный круг.

Клиническая картина СКВ характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием, при отсутствии лечения возможен летальный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединением вторичной инфекции.

В клинической практике при постановке диагноза СКВ используются диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации, включающие 11 признаков:

1) эритема на лице ("бабочка");
2) дискоидная волчанка;
3) фотосенсибилизация;
4) язвы полости рта;
5) артрит;
6) серозит;
7) поражение почек (протеинурия 0,5 и более грамм в сутки, наличие цилиндров в моче);
8) неврологические нарушения (судороги или психоз);
9) изменения крови:

    а) гемолититческая анемия,
    б) содержание лейкоцитов 4х10 9 /л и ниже при двух и более исследованиях,
    в) лимфопения 1,5х10 9 /л при двух и более исследованиях,
    г) тромбоцитопения 100х10 9 /л;
10) иммунологические нарушения (LE-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, ложноположительная реакция Вассермана);
11) антинуклеарные антитела.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ считается достоверным.

СКВ поражает преимущественно женщин детородного возраста (20-30 лет). Многие годы беременность при СКВ считалась противопоказанием из-за существовавшего мнения, что она может быть причиной обострения и летального исхода заболевания, а также высокой частоты неонатальных осложнений. Однако совершенствование диагностики болезни, разработка современных методов ее лечения и, как следствие этого, - улучшение прогноза заболевания позволили изменить представления о беременности при СКВ.

Влияние беременности на СКВ
У многих больных СКВ беременность завершается успешно и не приводит к обострению заболевания вообще или обострение не сопровождается существенным ухудшением состояния больной и легко подавляется.

Среди факторов, определяющих вероятность обострения СКВ в период гестации, первое место занимает активность заболевания на момент зачатия.

Установлено, что наступление беременности при низкой активности СКВ в большинстве случаев не ухудшает заболевание. На прогноз заболевания не влияют длительность болезни и дозы кортикостероидных препаратов, предшествующие наступлению гестации. Зачатие в период высокой активности волчаночного процесса с тяжелыми органными поражениями почек, центральной нервной системы, легких и сердца, тем более симптомы функциональной недостаточности любого из этих органов резко увеличивают вероятность неблагоприятного исхода и СКВ, и беременности.

Для определения степени активности СКВ применяется классификация В.А.Насоновой (1972), учитывающая ряд клинико-лабораторных показателей заболевания (см. таблицу). Отсутствие активности СКВ или I (минимальная) степень активности позволяют разрешить беременить больной СКВ.

"Критическими" с точки зрения обострения заболевания, когда велика вероятность активации СКВ являются I триместр и первая половина беременности. Заслуживают внимания и первые 2-3 месяца после родоразрешения.

Клиническо-лабораторная характеристика активности патологичекого процесса при СКВ.

Показатель Степень активности
III II I
Температура тела 38° С и выше Менее 38° С Нормальная
Похудание Выраженное Умеренное Незначительное
Нарушение трофики Выраженное Умеренное -
Поражение кожи “Бабочка”, эритема волчаночного типа, капилляриты Экссудативная эритема Дискоидные очаги
Полиартрит Острый, подострый Подострый Деформирующий, артралгии
Перикардит Выпотной Сухой Адгезивный
Миокардит Полиочаговый, диффузный Очаговый Кардиосклероз, дистрофия миокарда
Эндокардит Поражение нескольких клапанов Поражение одного (обычно митрального) клапана -
Плеврит Выпотной Сухой Адгезивный
Пневмонит Острый (васкулит) Хронический (межуточный) Пневмофиброз
Нефрит Нефротический синдром Нефритический или мочевой синдром Хронический гломерулонефрит
Нервная система Острый энцефало-радикулоневрит Энцефалоневрит Полиневрит
Гемоглобин, г/л Менее 100 100-110 120 и более
СОЭ, мм/час 45 и более 30-40 16-20
Фибриноген, г/л 6 и более 5 4
Альбумины, % 30-35 40-45 48-60
Глобулины: α 2 -
γ-
13-17
30-40
11-12
24-25
10-11
20-23
LE-клетки на 1000 лейкоцитов 5 и более 1-2 Единичные, отсутствуют
АНФ: титры
тип свечения
1:128 и выше
Краевой
1:64
Гомогенный, краевой
1:32
Г омогенный
Антитела к нДНК, титры Высокие Средние Низкие

Влияние СКВ на течение беременности
Фертильность (способность к зачатию) у больных СКВ обычно не страдает, но тяжелые обострения заболевания и использование высоких доз кортикостероидов, умеренная почечная недостаточность вызывают субфертильность (олиго- и аменорею). К потере фертильности у больных СКВ может привести использование цитостатика циклофосфамида. Данных о влиянии других лекарственных препаратов, обычно используемых при лечении СКВ, на фертильность не имеется.

СКВ может неблагоприятно сказываться на беременности и ее исходе, что проявляется повышенной частотой самопроизвольных абортов, преждевременных родов, мертворождений и гипотрофий новорожденных, а также высоким процентом аномалий родовой деятельности и послеродовых осложнений. Поздний токсикоз у беременных с СКВ встречается в 2,8 раз чаще, чем у здоровых беременных, у 18,6% больных в последовом и раннем послеродовом периодах возникают кровотечения. Клиника гестоза может напоминать таковую при волчаночном гломерулонефрите. Только учет клинико-лабораторной картины заболевания, времени ее проявления могут быть решающими при проведении дифференциального диагноза. Различная тактика ведения больных с активным волчаночным нефритом (назначение иммуносупрессивной терапии) и гестозом (симптоматическая терапия) обусловливает практическую значимость правильной и своевременной диагностики этих состояний.

Большое значение в улучшении течения и исходов беременности и родов при СКВ имеет предшествующая гестации длительная (не менее 6-12 месяцев) ремиссия заболевания.

СКВ и антифосфолипидный синдром.
В последнее десятилетие проблема неблагоприятных акушерских исходов при СКВ приобрела новое направление, связанное с обнаружением у 30-40% больных СКВ особой группы антител - антифосфолипидных (АФА), к которым относятся: волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела и антитела, обусловливающие появление ложноположительной реакции Вассермана. Присутствие АФА у больных СКВ может приводить к формированию антифосфолипидного синдрома, одним из проявлений которого является привычное невынашивание беременности.

Антифосфолипидный синдром (АФС) впервые был описан при СКВ, а затем при некоторых других (преимущественно аутоиммунных) заболеваниях и состояниях. Основными диагностическими критериями АФС считают:

Венозные и артериальные тромбозы,
-привычное невынашивание беременности,
-тромбоцитопению.

При этом под "привычным невынашиванием беременности" подразумевается не менее двух случаев плодных потерь, не связанных с гинекологической или сугубо акушерской патологией.

Наличие одного из этих клинических признаков и повторных положительных анализов на волчаночный антикоагулянт и/или IgG-, IgM-антикардиолипиновые антитела позволяет диагностировать АФС.

Одновременное присутствие волчаночного антикоагулянта и антикардиолипиновых антител имеется у 60-80% больных. АФА могут исчезать или их титры уменьшаются в период между беременностями, а затем вновь появляться в очередную беременность.

Присутствие АФА у больных СКВ обусловливает до 90% случаев плодных потерь, при этом риск последних нарастает при наличии в анамнезе самопроизвольных выкидышей. Если гестация у беременных с АФС и не заканчивается смертью плода, которая чаще наступает в первой половине беременности, то у таких больных нередко наблюдаются поздний гестоз (в том числе пре- и эклампсия) и преждевременные роды. Описан и "послеродовый АФА-зависимый синдром", который проявляется тромбозами крупных и средних сосудов с соответствующей симптоматикой.

Таким образом, обнаружение АФА у беременных с СКВ в большинстве случаев осложняет течение беременности и послеродового периода и является одной из главных причин плодных потерь. Поэтому своевременная диагностика АФС, адекватная терапевтическая и акушерская тактика необходимы для улучшения исходов беременности у больных СКВ с сопутствующим АФС.

Влияние СКВ на плод (неонатальная волчанка)
Неонатальная волчанка (НВ) - следствие пассивно приобретенного аутоиммунного заболевания, серологическими маркерами которого являются антитела к растворимым антигенам тканевых рибонуклеопротеинов - Ro/Lа-антитела. С НВ связано около 1% всех случаев плодных потерь при "СКВ-беременности".

Пассвная трансплацентарная передача Ro/Lа-антител во время беременности плоду ведет к развитию у него поражения кожи и/или сердца -двум основным признакам НВ. Редко НВ сопровождается другими проявлениями (гепатомегалией, печеночной дисфункцией, спленомегалией, лимфоаденопатией, пневмонитом, тромбоцитопенией, анемией), которые обычно носят преходящий характер.

Кожные высыпания - наиболее частый синдром НВ, появляются обычно в течение первых 2-х месяцев жизни, типично - на лице и верхних конечностях, нередко после инсоляции или ультрафиолетового облучения по поводу неонатальной желтухи. Часто по форме сыпь представлена ограниченными округлыми пятнами и бляшками, нередко имеет сходство с подострой кожной красной волчанкой. Поражение обычно регрессирует в течение 6 месяцев, оставляя в отдельных случаях гипопигментацию.

Поражение сердца при НВ может проявляться фиброзирующим миокардитом с различными вариантами нарушения сердечной проводимости и перикардиальным выпотом. Наиболее тяжелый вариант НВ - врожденная полная поперечная блокада сердца (ВППБ). ВППБ встречается редко, 1:20000 родов, в 25% случаев сочетается с пороком развития сердца, диагностируется обычно в последние недели беременности, хотя первые признаки поражения сердца могут быть выявлены с 18-22 недели гестации. Приблизительно в 15% случаев ВППБ приводит к гибели плода, в 20% -возникает потребность в имплантации искусственного водителя ритма.

Терапии НВ в большинстве случаев не требует, симптоматика стихает по мере естественного выведения материнских антител (кроме, ВППБ). Профилактическое назначение медикаментозных средств также не рекомендуется. Необходимость в дополнительной терапии возникает при наличии у матери ранее рожденных детей с НВ и предполагает применение высоких доз дексаметазона (как неинактивирующегося в плаценте) и плазмафереза в течение беременности.

Акушерская и терапевтическая тактика

1. Наступление и вынашивание беременности у больной СКВ могут быть разрешены при клинической ремиссии или минимальной клиникоиммунологической активности заболевания (I степени, по классификации В.А.Насоновой), продолжающейся не менее 6-12 месяцев до зачатия, и отсутствии симптомов функциональной недостаточности любого органа или системы.
2. Противопоказаниями для беременности при СКВ являются наличие высокой активности заболевания, симптомы волчаночного нефрита (протеинурия более 3 г/сут.), нефротический синдром, почечная недостаточность (сывороточный креатинин более 130 мкмоль/л), артериальная гипертензия, недостаточный сердечно-легочный резерв, также как функциональная недостаточность любого органа и поражение центральной нервной системы.
3. Использование медицинского аборта при СКВ как метода предупреждения обострения болезни в период гестации неоправдано. Более того, он может явиться провоцирующим фактором активации СКВ. Однако терапевтический аборт показан в случаях тяжелой почечной, сердечной или легочной недостаточности у больных СКВ.
4. Наличие АФС или отдельных его синдромов у больной СКВ требует проведения повторных исследований на АФА (как на волчаночный антикоагулянт, так и на антикардиолипиновые антитела) на этапе планирования беременности и мониторинг их при наступлении последней с целью своевременной коррекции титров АФА во избежание осложнений течения заболевания и гестационного процесса.
5. У анти-Rо/Lа-позитивных беременных с СКВ показано повторное проведение ультразвукового исследования плода и допплерометрии пупочных сосудов после 18 недели гестации для ранней диагностики нарушений сердечной деятельности плода и определения показаний для срочного родоразрешения.
6. Доза кортикостероидного препарата при условии стабильности состояния больной должна оставаться неизменной в течение всей беременности и не менее 2-х месяцев после родоразрешения. При обострении СКВ - терапия кортикостероидами усиливается до адекватной степени активности болезни. Вопрос о прерывании беременности решается индивидуально.
7. Госпитализация в родильный дом должна быть не позднее 36-37 недели гестации. В более ранние сроки при обострении течения болезни женщину целесообразно госпитализировать в ревматологический или терапевтический стационар.
8. При наличии клинических признаков активности заболевания родоразрешение производится преждевременно, что следует учитывать при определении срока госпитализации в родильный дом. В период родов показано дополнительное парентеральное введение гидрокортизона (30-100 мг/сут.) с последующим постепенным снижением этой дозы в течение 3-5 дней после родов или аборта.
9. Показаниями для оперативного родоразрешения (кесарева сечения) беременных с СКВ, кроме акушерской патологии, являются:

  • высокая активность заболевания,
  • наличие повторных выкидышей у больных с сопутствующим АФС с симптомами поражения центральной нервной системы,
  • артериальная гипертензия.

  • 10. Контрацепция. Механические барьерные методы (диафрагма, презерватив) безопасны и должны быть наиболее благоприятными средствами предупреждения беременности у больных СКВ. Внутриматочные противозачаточные средства могут применяться у больных СКВ, но в ряде случаев ассоциируются со склонностью к кровотечениям, воспалительным и инфекционным заболеваниям тазовых органов. Использование комбинированных оральных контрацептивов, содержащих синтетические эстрогены, у больных СКВ может привести к активации СКВ, а при сопутствующем АФС - повышает риск венозных и артериальных тромбозов, поэтому их рекомендуется избегать. Прогестагены, применяемые для контрацепции, не повышают риска обострения СКВ, но могут вызывать сосудистые тромботические осложнения и нарушения менструального цикла.
    11. В большинстве случаев естественное вскармливание не рекомендуют из-за передачи лекарственных препаратов с молоком.
    12. Диспансерное наблюдение предусматривает выделение в группу повышенного риска женщин, страдающих СКВ, особенно в сочетании с АФС; осмотр беременной с СКВ ревматологом или терапевтом в каждом триместре беременности и после родоразрешения. Последующее курирование предполагает обследование у ревматолога не позднее, чем через 2 месяца после родов, даже при отсутствии ухудшения в самочувствии больной.

    СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

    1. Насонов E.Л, Шекшина С.В., Клюквина Н.Г., Насонова В.А. Новые направления фармакотерапии системной красной волчанки (опыт применения микофенолатамо- фетила). Клиническая медицина. 2002; 4: 26-30.
    2. Насонов E.Л, Иванова М.М., Аленбергова З.С. и др. Современные подходы к оценке активности системной красной волчанки. Клин, ревматология. 1995; 1: 41-48.
    3. Шехтман М.М. Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных. «Триада-Х», Москва, 2002.
    4. Allisson А.С., Eugui Е.М. Mycophenolate mofetil and its mechanisms of action. Immunopharmacology 2000; 47: 85-118.
    5. Bardsley-Elliot A., Noble S., Foster R.H. Mycophenolate mofetl. BioDrugs 1999; 12:363-410.
    6. Cross J., Jayne D. Mycophenolate mofetu т lupus nephritis. Lupus 2000; 9: 647-50.
    7. Intravenous immune globulin: drug information. UpToDate 2001; 9: 1.
    8. Jayne D. Non-transplant uses of mycophenolate mofetil. Curr. Opm. Nephrol. Hypertens., 1999; 8: 563-67.
    9. Pyne D., Ehrenstein М., Morris V. The therapeutic uses of intravenous immunoglobulin in autoimmune rheumatic diseases. Rheumatology 2002; 43: 367-74.
    10. Schur P.H. General symptomatology and diagnosis of systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002;10.2.
    11. Schur P.H. Overview of the therapy and prognosis of systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002;10.2.
    12. Schur P.H. Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002;10.2.

    Двадцать лет назад ученые в один голос утверждали, что женщинам, страдающим волчанкой , не следует беременеть – из-за риска здоровью матери и ребенку. Сегодня ситуация изменилась: волчанка больше не является препятствием для рождения ребенка. Современная медицина позволяет снизить риск, связанный с беременностью, и родить здорового ребенка.

    Для того, чтобы беременность протекала без особых осложнений, и ребенок родился здоровым, беременность следует планировать. Во время зачатия ребенка волчанка должна быть на стадии ремиссии, а ее симптомы под контролем. Зачатие во время обострения симптомов может привести к выкидышу, рождению мертвого плода, а также серьезным повреждениям здоровья матери. Беременная женщина должна находиться под постоянным наблюдением акушера, который имел дело с беременностью с повышенным риском. Акушер должен сотрудничать с лечащим врачом беременной женщины. Роды должны приниматься в медицинском учреждении, где есть все необходимое для лечения и реанимации пациента с осложнениями. Матери следует знать, что, возможно, родоразрешение через естественные родовые пути может быть невозможно. Кесарево сечение требуется, если ребенок недоношен, если у матери наблюдаются осложнения со здоровьем.

    Во время беременности женщины , страдающей волчанкой , опасностью является обострение заболевания. Беременность, как правило, не вызывает обострения волчанки. Обострения волчанки чаще всего случаются в первые два триместра или в первые несколько месяцев после родов. В большинстве случаев обострения являются умеренными и лечатся при помощи небольших доз кортикостероидов.

    Другим видом осложнения является повышенное кровяное давление, вызванное беременностью. В данном случае у пациентки резко повышается кровяное давление, уровень протеина в моче, или же оба симптома одновременно. Данное состояние является опасным для здоровья матери и ребенка, оно требует немедленного лечения, как правило, включая роды.

    Самый важный вопрос для беременной женщины, страдающей волчанкой, это вопрос о состоянии здоровья ее ребенка. В большинстве случаев ребенок рождается здоровым. дети, рожденные от матерей с волчанкой, не находятся в группе повышенного риска развития различных заболеваний и отклонений. Во время беременности врач будет регулярно проверять сердцебиение ребенка и его рост при помощи сонограммы. Приблизительно в 25% случаев беременности женщин, страдающих волчанкой, завершаются выкидышем или рождением мертвого плода. Еще 25% - преждевременные роды. Преждевременные роды повышают риск для здоровья ребенка, однако, если ребенку оказать необходимую медицинскую помощь в специальном отделении для недоношенных детей, его здоровью не будет угрожать опасность.

    Приблизительно 3% детей, рожденных от матери с волчанкой , страдают неонатальной волчанкой, которая сопровождается кожной сыпью и отклонениями в количестве красных/белых кровяных телец, тромбоцитов в крови ребенка. Неонатальная волчанка в большинстве случаев проходит, когда ребенок достигает 3-6 месячного возраста, и не рецидивирует. У половины новорожденных, страдающих неонатальной волчанкой, развиваются заболевания сердца. Эти заболевания не излечимы, однако, их можно контролировать с помощью сердечного ритмоводителя.

    Планирование беременности

    Перед зачатием следует проконсультироваться с лечащим врачом. Врач должен убедиться, что симптомы волчанки контролируемы, или подтвердить, что заболевание находится в стадии ремиссии. Врач должен также оценить все возможные осложнения во время беременности и сообщить о них пациентке и ее партнеру.

    Следует обратиться к опытному акушеру, который имел дело с беременностью с повышенным риском, или принимал роды у женщин, страдающих волчанкой. Акушер должен быть сотрудником медицинского учреждения, в котором есть все необходимое для лечения новорожденных с осложнениями, а также их матерей. Перед зачатием следует обратиться к акушеру для того, чтобы он оценил общее состояние пациентки до того, как она забеременеет. Во время данной встречи пациентка сможет определить, подходит ли ей данный специалист.

    Обратить внимание следует на рабочий график: возможно, пациентке понадобятся определенные изменения в режиме работы в период беременности.

    Не стоит оставлять без внимания и финансовое положение в семье, поскольку беременность может не позволить матери продолжать работать вне дома.

    Большинство женщин, страдающих волчанкой, хорошо переносят период беременности. Однако, некоторым он дается нелегко, и может серьезно навредить их здоровью и здоровью ребенка. Потому женщине следует в данный период обратиться за помощью к друзьям и близким. Беременность отнимает много сил, особенно у женщин, страдающих волчанкой.

    Послеродовой период

    После родов женщина должна находиться под наблюдением врача, который будет отслеживать все физические и эмоциональные изменения, происходящие в это время. Подобные процессы в послеродовой период одинаковы для здоровых женщин и для тех, кто страдает волчанкой.

    В некоторых случаях проявляются послеродовые осложнения. После родов может наступить обострение волчанки.

    Женщине следует постараться кормить ребенка грудью . Это самое полезное питание, которым мать может обеспечить ребенка в первые месяцы жизни. Матери и ребенку требуется некоторое время для того, чтобы привыкнуть к процессу кормления грудью. В случаях, когда процесс привыкания проходит сложно, матери следует обратиться за помощью к врачу за советом. В некоторых случаях кормление ребенка грудью невозможно, а именно:

      Недоношенный ребенок может быть не в состоянии всасывать молоко. В данном случае может понадобиться специальная трубка для кормления, а затем и бутылочка. Однако, мать может отсасывать грудное молоко для кормления из бутылочки.

      Если мать принимает кортикостероиды, у нее может не вырабатываться достаточное количество молока.

      Некоторые медицинские препараты передаются младенцу с молоком матери. В таком случае врач решает, безопасно ли кормление малыша грудью.

      Новорожденные, которых кормят грудью, питаются чаще, чем те, которых кормят из бутылочки. Потому кормление грудью может быть достаточно утомительным процессом для матери, которая из-за усталости может начать кормить ребенка из бутылочки.

    Перед тем, как начинать кормить ребенка, матери следует убедиться, что способ кормления, который она выбрала, наиболее оптимальный, полезный и безопасный для нее и ребенка.

    Перед тем, как выписываться из роддома, следует проконсультироваться с врачом относительно методов предохранения от беременности в дальнейшем. Если женщина хочет забеременеть во второй раз, ей следует сделать перерыв.

    Забота о себе

      Регулярно посещайте лечащего врача и акушера.

      Уделяйте время отдыху. Планируйте день так, чтобы днем и ночью удавалось поспать.

      Питайтесь согласно сбалансированной диете. Избегайте резкого увеличения массы тела. В случае необходимости попросите акушера или лечащего врача посоветовать Вам квалифицированного диетолога.

      Принимайте все препараты, прописанные врачом. После родов врач может прописать новые препараты.

      Не курите, не употребляйте алкогольных напитков.

      Попросите врача рассказать Вам о всех возможных физических изменениях, происходящих во время беременности. Некоторые из них могут быть похожими на симптомы волчанки. Вы должны знать, на какие симптомы следует обращать внимание для того, чтобы врач мог вовремя оценить их и в случае необходимости назначить лечение.

      Если Вы замечаете появление новых симптомов или любые изменения в ощущениях, обратитесь к врачу.