vipcosmetolog.ru → Женское здоровье

Бэби Кей — девочка с анэнцефалией. Мальчик без мозга отпраздновал первый день рождения

Бэби Кей – американская девочка, которая родилась с врожденным пороком – отсутствием головного мозга. По-другому эта патология называется . Бэби Кей является ребенком, который прожил дольше других детей с такой патологией, установив рекорд скором 2 года 174 дней.

Настоящее имя Бэби Кей Стефани Кин. Девочка родилась в Америке в восточном штате Виргиния в больнице Fairfax Hospital 13 октября 1992 года. Мать ребенка после проведения ультразвукового исследования во время беременности была предупреждена о патологии, но, не смотря на уговоры врачей, все же решила выносить и родить ребенка, аргументируя свои действия правом каждого человека на жизнь и запретом христианской веры прерывать беременность, которая была дана Богом. Сразу после рождения девочки диагноз анэнцефалии был официально подтвержден. Черепная коробка у Стефани была сформирована, но большая часть полушарий головного мозга вместе с корой и серым веществом отсутствовали. Основные функции организма (дыхание, работа сердца, функционирование внутренних органов) осуществлялись за счет единственной структуры головного мозга, которая сохранилась — ствола мозга. Именно в этом участке головного мозга и расположен дыхательный и сердечнососудистый центры, а также волокна вегетативной нервной системы, которые и осуществляли жизнедеятельность организма ребенка 2,5 года.

С самого рождения у девочки периодически возникали остановки дыхания из-за недоразвития единственной сохранной структуры головного мозга – продолговатого мозга, в котором и располагается дыхательный центр. Именно поэтому длительное время мама Бэби Кей была вынуждена находиться с ребенком в стенах больницы и бороться за право лечения и предоставления медицинской помощи своему ребенку.

Несмотря на пессимизм медицинского персонала, мама Стефани изо всех сил старалась и верила, что заботой и любовью можно спасти жизнь бедного ребенка. История с Бэби Кей стала камнем преткновения среди не только врачей, но и юристов, поскольку, как утверждали медицинские работники, подключение пациента к аппарату искусственного дыхания должно осуществляться для продления жизни пациента, а Бэби Кей первоначально считалась обреченной.

Причины анэнцефалии

Причины, которые привели к развитию анэнцефалии в случае Бэби Кей, не известны. Наиболее частой причиной недоразвития головного мозга является плохая экология, радиационное облучение, которому подвергается беременная в первые месяцы беременности, именно в то время, когда происходит закладка и формирование нервной трубки.

Диагностика заболевания

Диагностика при врожденном пороке, который наблюдался у Стефани, не вызывает трудностей, поскольку данная патология является несовместимой с жизнью и выявить ее можно любыми методами обследования.

Лечение

В случае с Бэби Кей лечение заключалось только в поддержании жизнедеятельности с помощью аппарата искусственного дыхания, поскольку периодически кризы приводили к остановке дыхания и невозможности самостоятельно дышать. Этиологического лечения данный порок не имеет.

Профилактика

Единственной профилактикой анэнцефалии, болезнь, которая была диагностирована у Бэби Кей, является перинатальная диагностика и прерывание беременности на ранних сроках сразу после выявления порока развития. После случая с Бэби Кей было принято решение о том, что целесообразнее повысить финансирование пренатальной диагностики, чем после рождения таких детей, как Стефани Кин, обеспечивать поддерживающую терапию. И это не учитывая моральных и этических сложностей, с которыми сталкиваются медицинские работники и родные детей с такой патологией.

Ребенок, больной анэнцефалией:

Стефани Кин прожила 2,5 года без мозга

Американская девочка по имени Стефани Кин, более известная как Бэби Кей, родилась с редким заболеванием - анэнцефалией. Это означает, что головной мозг у неё отсутствовал. Разумеется, черепная коробка девочки не была полностью пустой - ствол головного мозга, который отвечает за дыхание, сердечный цикл и кровяное давление, всё-таки был развит почти как у нормального человека.
Мать девочки отказалась прервать беременность, хотя узнала о болезни дочери уже на втором месяце, объясняя это принципами христианской морали. Врачи больницы, где родилась Стефани, были вынуждены подключить её к аппарату искусственного вентилирования лёгких, потому что у ребёнка постоянно возникали проблемы с дыханием. Врачи рекомендовали матери согласиться на отказ от поддержания жизни, но та отказалась, и в итоге дело дошло до суда.
Родители Стефани выиграли суд, создав тем самым первый в истории прецедент и заставив все штаты Америки принять закон - оказывать необходимую медицинскую помощь всем пациентам, независимо от их способности воспринимать окружающую действительность и состояния здоровья.
Позже девочка умерла в той же самой больнице, где и родилась, в возрасте 2-х лет и 174-х дней. Обычно дети с таким заболеванием живут от нескольких часов до недели. На поддержание жизни Стефани было потрачено около $500 тыс.
Настоящее имя Бэби Кей Стефани Кин. Девочка родилась в Америке в восточном штате Виргиния в больнице Fairfax Hospital 13 октября 1992 года. Мать ребенка после проведения ультразвукового исследования во время беременности была предупреждена о патологии, но, не смотря на уговоры врачей, все же решила выносить и родить ребенка, аргументируя свои действия правом каждого человека на жизнь и запретом христианской веры прерывать беременность, которая была дана Богом. Сразу после рождения девочки диагноз анэнцефалии был официально подтвержден. Черепная коробка у Стефани была сформирована, но большая часть полушарий головного мозга вместе с корой и серым веществом отсутствовали. Основные функции организма (дыхание, работа сердца, функционирование внутренних органов) осуществлялись за счет единственной структуры головного мозга, которая сохранилась - ствола мозга. Именно в этом участке головного мозга и расположен дыхательный и сердечно сосудистый центры, а также волокна вегетативной нервной системы, которые и осуществляли жизнедеятельность организма ребенка 2,5 года.
С самого рождения у девочки периодически возникали остановки дыхания из-за недоразвития единственной сохранной структуры головного мозга – продолговатого мозга, в котором и располагается дыхательный центр. Именно поэтому длительное время мама Бэби Кей была вынуждена находиться с ребенком в стенах больницы и бороться за право лечения и предоставления медицинской помощи своему ребенку.

Джексон Эммет Буэлл (Jaxon Emmett Buell) родился с наполовину отсутствующим черепом и практически без мозга (отсутствуют большие полушария мозга). Его диагноз достаточно редкий - микрогидроанэнцефалия (Microhydranencephaly (MHAC)).

В США ежегодно с анэнцефалией рождается 1 из 4859 младенцев и подавляющее большинство их умирает вскоре после рождения.

Однако Джексону повезло. Его родители, 27-летняя Бриттани и 30-летний Брэндон Буэлл , живущие в штате Флорида, помогли ребенку выжить и прожить на данный момент целый год.

«Долгожителем» среди анэнцефалов является Стефани Кин, известная по прозвищу Бэби Кей, прожившая с этим диагнозом 2 года 174 дня.

Бриттани и Брэндон набожные христиане и не приемлют абортов. Поэтому, когда на 23-неделе беременности врач сказал им об аномалиях развития сына, они не стали соглашаться на операцию и позволили младенцу родиться.

"Кто мы такие, чтобы решать жить ему или умереть? Ему дали этот шанс и сейчас он борется за свое право жить".

Мальчик родился 27 августа 2014 года и первые три недели провел в неонатальном отделении интенсивной терапии, а нейрохирурги пытались изучить его состояние.

"Те дни были очень эмоциональными, -рассказывает Брэндон, -Я помню, как взял его на руки, когда ему было всего два дня и как слушал врачей, которые рассказывали, что скорее всего мой сын никогда не сможет ходить, говорить, даже не будет понимать, что он голоден. Они действительно были растеряны, что он не умер сразу".

На видео родители показывают как их сын пытается говорит и ходить

Вскоре ребенку был поставлен окончательный диагноз микрогидроанэнцефалия и родители стали учиться жить с ним и справляться с трудностями. Они прекрасно понимают, что в любой из дней их мальчик может умереть.

"Это всегда в глубине моего сознания, -говорит Бриттани,- может быть сегодня он живет последний день. Но я стараюсь быть позитивной".

Коллеги по работе помогли семье создать на фейсбуке страничку GoFundMe, посвященную их сыну. Там все желающие могут перечислить средства на дорогие лекарства. За год им удалось собрать почти 55 тысяч долларов.

" Бэби Кей - американская девочка, которая родилась с врожденным пороком - отсутствием головного мозга (анэнцефалия )... Бэби Кей является ребенком, который прожил дольше других детей с такой патологией, установив рекорд сроком 2 года 174 дня. Настоящее имя Бэби Кей - Стефани Кин (Stephanie Keene, псевдоним - Baby K ). Девочка родилась в Америке в восточном штате Виргиния в больнице Fairfax Hospital 13 октября 1992 года". "...Сразу после рождения девочки диагноз анэнцефалии был официально подтвержден. Черепная коробка у Стефани была сформирована, но б о льшая часть полушарий головного мозга вместе с корой и серым веществом отсутствовали. Основные функции организма (дыхание, работа сердца, функционирование внутренних органов ) осуществлялись за счет единственной структуры головного мозга, которая сохранилась - ствола мозга . Именно в этом участке головного мозга и расположен дыхательный и сердечно-сосудистый центры, а также волокна вегетативной нервной системы, которые и осуществляли жизнедеятельность организма ребенка 2,5 года ". Ссылка ниже.

У девочки на фото протянута вперёд левая ручка, взгляд отведён влево. Движение руки обеспечено "Gray matter for bilateral motor control" Вайлдера Пенфилда (Wilder Graves Penfield ) . Рефлекс слежения обеспечивается центрами взора среднего мозга, находящимися под контролем ретикулярной формации.

Н апомню, прецентральная моторная извилина (gyrus precentralis, 4-е цитоархитектоническое поле Бродмана ) отсутствует. Клетки Беца (Betz cell ) - глутаматергические гигантские пирамидальные нейроны 5-го слоя первичной моторной коры головного мозга отсутствуют. По всей видимости, отсутствуют базальные ганглии, как в нижеприведённом примере от Bjorn Merker. Следовательно, клетки Беца не участвуют в инициации движения de novo .

Мы знаем, что: "Следует отметить, что магноцеллюлярная часть красного ядра характеризуется соматотопическим представительством мышц , однако, не такой точностью, как в двигательной коре. Руброспинальный тракт у человека развит достаточно слабо, тогда как у хищных животных и приматов он развит хорошо и может полностью занимать те области, которые у человека заняты кортикоспинальным трактом " (Антонен Е. Г., 2001 ).

Можем предположить, что красных ядер среднего мозга (nuclei ruber ) с соматотопическим представительством мышц, то есть имеющих "двигательного гомункулуса", с поступающими на них импульсами из "Gray matter for bilateral motor control" Вайлдера Пенфилда, достаточно для реализации движения (естественно, в своей части, substantia nigra и др. образования участвуют ).

Bjorn Merker пишет следующее: «...Это означает, что ствол мозга человека включает в себя механизмы, осуществляющие специфически человеческие функции, как было показано уже давно неврологом Gamper на основе своего подробного, кинематографически задокументированного, отчета о девочке с врожденной анэнцефалией («a congenitally anencephalic girl» ), переданной на его попечение (Gamper 1926 ). В ее случае, нет никакой возможности для того, чтобы ее человеческую улыбку можно было бы объяснить влиянием остатков ткани полушарий мозга, так как подробная посмертная гистология показала, что у нее не было нервной ткани выше уровня таламуса, и даже ее таламус не был функциональным» (Bjorn Merker, 2007 , « Consciousness without a cerebral cortex: A challenge for neuroscience and medicine » , Behavioral and Brain Sciences, 30, pp 63 81, DOI:10.1017/S0140525X07000891 ). journals.cambridge.org

То, что у Стефани Кин поддерживало жизнедеятельность, есть "an upper brainstem" вместе с интермедиолатеральным ядром спинного мозга. Это седалище дорефлексивного первичнобытующего Эго, осуществляющего первичный гнозис/cogito. Отмечу, что способность улыбаться (плакать ), присущая лишь человеку, имеет субстратом именно ствол мозга. Кроме того, есть разница строения ствола мозга человека и высших приматов.

Обращаю внимание: тот комплекс, за счёт которого существовала девочка, существует у каждого правильно сформированного мозга. Он, как Da-sein Хайдеггера, "вброшен" (по Хайдеггеру - "заброшенность" - "Geworfenheit") в бытие.

Другое важное понятие Хайдеггера - "Befindenheit" раскрывается через понятия "настроенность", "настроение", то есть прямо указывает на работу ядер шва (nuclei raphe ). Это отдел ретикулярной формации.

Ядра шва мгновенно меняют частоту выброса серотонина, так как этот выброс есть коррелят информационного потока, перманентно оцениваемого гипоталамо-ретикулярной системой. Оценивание происходит имманентно и имплицитно . Гипоталамо-ретикулярная система/комплекс есть основа Da-sein Мартина Хайдеггера.

Всяческие разговоры о том, что у Da-sein нет субстратной основы абсолютная несуразность. Он не есть идея Платона, он не есть универсалия средневековых схоластов. Имманентность и имплицитность "работы" Da-sein есть атрибут его экзистенции, его "вброшенность ".

Ещё одно важное понятие Хайдеггера - Забота ("Sorge"). Оно относится уже к гипоталамо-ретикулярной системе/комплексу в связке с работой лобной коры. Без "выхода" на осознанность. Это имеет отношение к "unconscious zomby systems" (расширенное понятие Da-sein).

Основа Da-sein Мартина Хайдеггера это первичнобытующее Эго, располагающееся в "an upper brainstem" и интермедиолатеральном ядре, которое привлекает к своей работе лобную долю мозга, как основного носителя памяти, без "выхода вверх", на центр Брока и без привлечения внимания лобного центра активного внимания. Я предполагаю существование лобного центра "внутреннего" внимания по аналогии с лобным центром взгляда, переключение связано с ретикулярной формацией. Без вовлечения центра Брока, без запуска "внутренней речи", текущий ассоциативный процесс не будет осознан . Есть и согласные в этом вопросе: " The factor that determines which of the subconscious processes will reach consciousness, appears to be focussed attention" (Afr J Psychiatry 2009;12:265-269, Neural correlates of consciousness, BL Negrao, M Viljoen, p. 268 ). Более того: " Looking at the assumption that working memory precedes consciousness we are reminded of the description in Kaplan and Sadock of consciousness operating at multiple levels of preconsciousness. Implicated, but not spelled-out, is the existence of an implicit working memory " (там же ).

Если в понятие Забота ввести заботу о потомстве других живых существ (в любом случае это забота, попечение, тревога, беспокойство, волнение ) помимо человека, то понятие Da-sein можно было бы распространить и на них, если бы не понятие времени, в нём, животным, мы отказываем.

Очень важный аспект: рассудок животного лишён важной категории, той, что присуща рассудку человека apriori, а именно времени, в полном его выражении. Основа бытия во времени это последовательность (Шопенгауэр), мы не допускаем её у животного. По Хайдеггеру Забота включает три модуса: "бытие-в-мире" - модус прошлого, "забегание-вперед" - модус будущего, "бытие-при" — модус настоящего. Животному может быть свойствен лишь модус "бытие-при".

Ещё отличие. Отсутствие у животного Verstehen, категории Понимания. Мы отказываем и в нём живым существам, кроме человека. К чему обращён Da-sein? На что направлен? Ровно на то, на что и гипоталамо-ретикулярная система, HR-система.

В.Н. Семенова ,

Перевод ассоциативного процесса, протекающего в лобной коре в виде несловесного нейрокода (neural coding ), на центр Брока для рекодирования посредством понятийного аппарата (слова, символы ), для возникновения "внутренней речи", и привлечение этим процессом центра "внутреннего внимания" есть, предположительно, сознательность ассоциативного процесса. Это переход из предсознательного в сознательное. Пока постулируем.

"Качественное преобразование, которое под влиянием формирования второй сигнальной системы испытывают зоны перекрытия анализаторов и лобной коры, сказывается в том, что все решительно сознательные психические процессы человека опосредуются через систему речевой сигнализации и протекают при доминирующем влиянии последней , о чем подробно говорится в последующих главах этой книги" (Лурия, 1969 ).

"...Здесь имеется в виду не некое субъективное настроение конкретного индивида, не психическое состояние человека. Бытие-в-настроении не соотносится с психическим, оно не есть некое внутреннее состояние, которое затем просто выплескивается наружу. Расположенность как настроенность есть экзистенциальный основообраз, некая предельная онтологическая основа ".

В.Н. Семенова, «ИСТОРИЯ ФИЛОСОФИИ. ЭНЦИКЛОПЕДИЯ», составитель и главный научный редактор А.А. Грицанов, Мн., 2002 ISBN 985-6656-20-6

"экзистенциальный основообраз, некая предельная онтологическая основа " - абсолютная и тотальная химера сознания. Игрища рефлексирующего разума. Средневековая схоластика. Настроенность не может иметь отношение ни к чему, кроме как к живому и конкретно человеку. Настроенность вне ядер шва просто фикция. " Бытие-в-настроении не соотносится с психическим..." - что это? Шутка? С чем оно соотносится? С физическим? С какой-то стрелкой осциллографа, встроенного в мозг, показания которой считывает "внутренний взор"? Как, вообще, о нём "узнаётся"? Если этот "основообраз" имеет отношение к предельной экзистенции, то он имеет отношение к дорефлексивному cogito. Он не имеет отношение к рефлексивному cogito. Вне этих форм cogito не существует ничто для человека. Остаётся лишь ding an sich (вещь в себе ) Канта, ноумен, не ставший феноменом. Всё дорефлексивное cogito "пропущено" через ядра шва. Тотально.

Следующий аспект. Говорить о пребывании животных лишь в модусе времени "бытие-при", то есть, в лишь наличном настоящем, сложно. В примере Шопенгауэра со щенком, щенок не прыгает с края стола п р е д в о с х и щ а я. Самка животного, видя/слыша/ощущая приближение хищника к гнезду/норе/кладке п о н и м а е т возможный дальнейший ход событий. Безо всякого научения. И это касается животных совершенно разных уровней эволюционного развития. Вопрос сложен и открыт.